Нехватка ферментов для пищеварения у ребенка симптомы и лечение

Ферментная недостаточность поджелудочной железы

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы отмечается дефицитом синтеза ферментов, ответственных за расщепление жиров, белков и углеводов. Из-за этого отмечается нарушение пищеварительных функций организма, что часто проявляется выраженной симптоматикой. Чтобы восстановить ферменты поджелудочной железы, врачи назначают специальные препараты. Но так как этот орган вырабатывает около 20 ферментов и их предшественников, каждый из которых выполняет свои функции, лечение ферментативной недостаточности всегда подбирается строго в индивидуальном порядке.

Что это такое

Ферментативная недостаточность представляет собой разновидность пищевой интолерантности, развитие которой происходит в результате нарушения внешнесекреторной панкреатической функции поджелудочной железы. Данная патология диагностируется у людей гораздо чаще, чем хронический панкреатит, и на протяжении длительного времени может протекать без выраженной симптоматики.

Но в этом и скрывается опасность данного состояния, так как ферментативная недостаточность является довольно серьезным заболеванием, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к истощению организма и даже летальному исходу. И чтобы не допустить возникновения подобных осложнений при дефиците ферментов поджелудочной железы в организме, врачи рекомендуют каждые 1–2 года проходить профилактические диагностические обследования.

Причины

Ферментная недостаточность бывает двух типов: врожденная и приобретенная. Врожденная недостаточность развивается на фоне генетического дефекта, который нарушает либо блокирует выработку ферментов поджелудочной железы. Приобретенная форма болезни чаще всего возникает в результате патологий поджелудочной (например, при панкреатите) или неправильного питания.

Также ферментная недостаточность бывает:

• первичной и вторичной;
• относительной и абсолютной.

Первичная недостаточность возникает на фоне патологических процессов в паренхиме железы, приводящих к угнетению ее экзокринной функции. А вторичная недостаточность имеет немного иной механизм развития. При такой патологии поджелудочная вырабатывает ферменты в достаточном количестве, но проникая в тонкий кишечник, они по каким-то причинам не активируются.

Если говорить конкретно, какие факторы могут спровоцировать развитие данной патологии, то можно выделить следующие:

• синдром Швахмана и Йохансона-Близзарда;
• панкреатит, протекающий в хронической форме;
• рак поджелудочной;
• муковисцидоз;
• ожирение, при котором жировые клетки начинают откладываться в тканях железы;
• хирургические вмешательства;
• гипоплазия поджелудочной.

Также развитие ферментной недостаточности может происходить на фоне:

• атрофии или фиброза поджелудочной;
• панкреатического цирроза;
• панкреонекроза;
• отложения каменистых элементов в панкреатических протоках.

Как показывает медицинская практика, ферментная недостаточность чаще всего является следствием панкреатита (обструктивного, алкогольного, калькулезного и некалькулезного), так как при его развитии в тканях поджелудочной активизируются патологические процессы, следствием которых является атрофия и фиброз железы. Однако эти состояния также могут провоцировать и другие заболевания, например, атеросклероз и сахарный диабет.

Естественно, что немаловажную роль в развитии ферментной недостаточности играет питание больного. Поджелудочная железа активизирует синтез ферментов в тот момент, когда пища попадает в пищевод. Если ее слишком много или она имеет тяжелый состав, железа не успевает вырабатывать необходимое количество ферментов для ее переваривания, в результате чего начинает испытывать сильные нагрузки, приводящие к нарушению ее функциональности. Именно по этой причине врачи настоятельно рекомендуют всем людям следить за своим питанием, употребляя в пищу только полезные продукты и исключая переедания.

Вторичная недостаточность чаще всего развивается в следующих случаях:

• при различных поражениях тонкого кишечника;
• гастриноме;
• недостаточном синтезе энтерокиназы;
• белково-энергетической недостаточности;
• патологиях желчного пузыря, печени и желчных протоков.

Абсолютная форма патологии характеризуется угнетением экзокринных функций и синтеза бикарбонатов в результате дистрофии паренхимы железы. Относительная недостаточность является следствием обтурации просвета протоков поджелудочной, в результате чего нарушается процесс поступления панкреатического сока в тонкий кишечник. Происходит это, как правило, при возникновении в протоках железы каменистых отложений, опухолей или рубцов.

Симптомы болезни

От нехватки ферментов поджелудочной железы нарушается процесс пищеварения, что становится причиной возникновения так называемого синдрома мальдигестии (угнетение пищеварительных функций в просвете кишечника). Проявляется он наличием в каловых массах непереваренных комочков пищи или повышенным содержанием в них жиров, из-за чего кал становится блестящим и маслянистым.

Когда непереваренные жиры попадают в кишечник, они активизируют синтез колоноцитов, в результате чего формируется полифекалия и диарея. При этом кал начинает источать зловонный запах и приобретает сероватый оттенок.

Такие нарушения пищеварительных функций кишечника приводят к развитию белково-энергетической недостаточности, что часто проявляется авитаминозом, дегидратацией и анемией. Также для этого состояния характерно резкое уменьшение массы тела. На скорость снижения веса влияет несколько факторов:

• строжайшее соблюдение диеты с максимальным ограничением употребления жиров и углеводов;
• наличие у человека боязни приема пищи, которая зачастую возникает после перенесенного острого панкреатита.

Также у больного могут возникать следующие симптомы ферментной недостаточности:

• рвота;
• изжога;
• тошнота;
• ощущение тяжести в желудке.

Диагностика

Чтобы выявить, имеется у человека недостаток пищеварительных ферментов или нет, используют различные диагностические методы, которые включают в себя:

• зондовые и беззондовые тесты;
• ультразвуковое исследование;
• рентгенографическое исследование;
• эндоскопию.

Наиболее информативными в этом деле являются зондовые тесты. Однако они являются весьма дорогостоящими и причиняют пациенту много дискомфорта во время их проведения. Беззондовые тесты проходят безболезненно для человека и стоят намного дешевле, только выявить при помощи них ферментную недостаточность на начальных стадиях ее развития нельзя. Такие тесты позволяют диагностировать болезнь, сопровождающуюся значительных снижением синтеза ферментов поджелудочной или их полным отсутствием.

Чаще всего для диагностики ферментной недостаточности применяют прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест. Его суть заключается в стимуляции выработки ферментов поджелудочной за счет введения специальных веществ – холецистокинина и секретина. Затем проводят лабораторные исследования полученного материала на активность и скорость ферментной секреции. Дополнительно определяют концентрацию бикарбонатов.

Если нарушения в экзокринных функциях железы отсутствуют, прирост объема секрета составляет 100%, а концентрация бикарбонатов не превышает 15%. Если данные показатели намного ниже нормы, то в этом случае уже говорится о развитии ферментной недостаточности.

Беззондовые тесты проводятся следующим образом:

• сначала берут анализ мочи и крови, после чего исследуют его;
• затем вводят в организм определенные вещества, которые вступают в реакцию с ферментами, присутствующими в моче и крови;
• берут повторные анализы;
• сравнивают результаты.

Среди данных методов диагностики наиболее популярными являются:

• йодолиполовый тест;
• бентирамидный тест;
• триолеиновый тест;
• пакреато-лауриловый тест.

Дополнительно к тестам осуществляется копрограмма, которая позволяет определить степень поглощения поджелудочной аминокислот, уровень содержания жира, трипсина и химотрипсина в каловых массах.

Если по результатам данных обследований будет выявлена ферментная недостаточность, назначается компьютерная диагностика (УЗИ, МРТ, КТ), при помощи которой выявляются основные или сопутствующие недостаточности заболевания.

Методы лечения

Способ лечения ферментной недостаточности подбирается в индивидуальном порядке и зависит от нескольких факторов:

• причины развития болезни;
• степень тяжести патологии.

Если ферментная недостаточность является следствием развития онкологии, кист или желчнокаменной болезни, основным методом лечения становится операция по удалению новообразований. Во время хирургического вмешательства могут удаляться как новообразования, так и части поджелудочной, в которой они образовались.

Если же причина развития ферментной недостаточности связана с панкреатитом, сахарным диабетом или другим заболеванием, которое поддается медикаментозному лечению, к хирургическому вмешательству не прибегают. В данном случае используют препараты, восстанавливающие уровень пищеварительных ферментов в организме человека. К таковым относятся:

Подбираются такие препараты в индивидуальном порядке, в зависимости от индивидуальных особенностей организма. Как правило, в основе таких медикаментов лежит переработанная поджелудочная крупного рогатого скота, в составе которой находятся пищеварительные ферменты. Но если у пациента отмечается аллергическая реакция на подобные вещества, ему назначаются средства растительного происхождения. Но действуют они намного хуже, чем препараты животного происхождения, поэтому их назначают в высоких дозировках.

Параллельно с медикаментозной терапией в обязательном порядке назначается диета (лечебный стол №5), которая позволяет уменьшить нагрузку на поджелудочную и дать ей время восстановиться. Данная диета исключает из рациона больного:

• жирные и жареные блюда;
• шоколад и какао;
• мороженое;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• грибы;
• копчености;
• соленья;
• маринады;
• консервы;
• сдобную выпечку;
• крепкий кофе и чай;
• газированные и алкогольные напитки.

О том, что разрешается кушать при ферментной недостаточности, а что нет, должен подробно рассказать врач. И очень важно следовать его рекомендациям, так как именно от этого будет зависеть дальнейшее состояние больного.

Ферментная недостаточность: какими симптомами проявляется дефицит энзимов у детей

Ферментативная недостаточность у новорожденных и более старших детей – это отсутствие определенных биологически активных веществ (БАВ или энзимов), участвующих в пищеварительных процессах. Для полноценного усвоения продуктов в слюне, желудочном соке и желчи, продуцируемой поджелудочной железой, необходимо присутствие энзимов – участников обменных процессов. Различают несколько патологий, связанных с недостатком ферментов поджелудочной, но в целом они определяются как пищевая непереносимость.

Почему не хватает ферментов?

По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.

Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:

1. болезни поджелудочного органа;
2. инфекционные заболевания;
3. любые тяжело протекающие недуги;
4. нарушение флоры кишечника;
5. интоксикация медикаментами;
6. пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
7. истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.

Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.

Общие симптомы дефицита энзимов

Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:

• жидкие каловые массы;
• снижение аппетита;
• тошнота и рвота;
• внезапное похудение;
• задержка физического развития;
• вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.

Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.

Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов. Таким образом, недостаточность ферментов проявляется любыми проблемами с пищеварением и странными фекалиями. Стабильно жидкий стул, вялое состояние и вздутие живота – характерные симптомы патологии. Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.

Болезни дефицита ферментов поджелудочной железы

Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.

Лактозная недостаточность у детей

Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.

Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.

Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.

Проблема расщепления глютена – целиакия

Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами. Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы). Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.

Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:

1. рвота;
2. стоматит;
3. худощавость;
4. слишком сухая кожа;
5. жидкий стул с гнилостным запахом;
6. диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.

Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.

Фенилкетонурия – дефицит аминокислоты

Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.

Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.

Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.

Оздоровление поджелудочной и кишечника

Помимо лечебного питания поджелудочной железе нужны специальные препараты:

• пищевая добавка Лактазар;
• средства ферментативной группы – Фестал, Креон, Панкреатин, Мезим Форте.

Улучшить состояние кишечника поможет Линекс, Хилак Форте, Бифидумбактерин, Ацилакт, Пробифор, Флорин Форте, Гастрофарм, Биобактон.

Что делать при поносах и «газиках»? Симптоматическую терапию пищевой непереносимости рекомендуется проводить антидиарейными лекарствами и средствами от усиленного газообразования (Боботик, Эспумизан, Саб Симплекс). От боли малыша спасут Но-шпа и гидрохлорид дротаверина.

1. Дефицит ферментов поджелудочной железы опасен нарушением обменных процессов и замедлением психологического и физического развития ребенка. Поэтому наладка выработки недостающих энзимов становится важной задачей для родителей.
2. Кормите малышей витаминизированными смесями и кашами. Авитаминоз замедляет активность ферментов.

В период введения прикорма не злоупотребляйте новыми блюдами и обращайте внимание на испражнения ребенка. При первых пробах соков и фруктовых пюре у крохи могут появиться признаки аллергии (сыпь на теле) или недостаточности сахаразы-изомальтозы (жидкий стул с сильным обезвоживанием). Состояние не опасно для жизни, оно разрешается самостоятельно по мере увеличения пищеварительного тракта.

Что делать, если у ребенка не хватает ферментов

Есть болезни, которые появляются из-за того, что в организме малыша производится недостаточно ферментов – веществ, участвующих в расщеплении пищи. Одни проходят сами собой, другие нужно лечить всю жизнь.

Александра Боткина
педиатр, канд. мед. наук, РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва

Любое заболевание, при котором в организме ребенка недостает ферментов, называется ферментопатией. Общий признак этих недугов – нарушение пищеварения.

Ферменты: объединяем и делим

Если не хватает:

• пепсина – плохо работает желудок;
• амилазы, липазы или протеазы – страдает поджелудочная железа;
• дисахаридазы, лактазы, сахаразы, мальтазы – нарушается функция тонкого кишечника;
• желчи – возникают проблемы с печенью;
• многих ферментов – сбой дает весь желудочно-кишечный тракт.

Бывает наследственная ферментопатия и приобретенная. В первой группе – связанные с нарушением аминокислотного обмена, фенилкетонурия, тирозинемия, алкаптонурия, альбинизм. Если плохо идет углеводный обмен, развиваются галактоземия, фруктоземия, гликогенозы, при проблемах с липидным обменом идет накопление липидов – липидозы.

И еще. Также ферментопатии делятся по времени возникновения на врожденные, когда в результате генетической поломки нарушается выработка того или иного фермента, и приобретенные, возникающие вторично на фоне другого заболевания.

Это факт
Еще одна наследственная проблема – синдром Швахмана: поджелудочная железа ребенка вырабатывает недостаточно ферментов для переработки жиров. Болезнь заявляет о себе в первые недели жизни: малыш начинает часто и помногу ходить в туалет «по-большому», а его стул становится «жирным». В результате ребенок плохо прибавляет в весе, хуже растет, кроме того, в крови снижается уровень гемоглобина (врачи называют это состояние анемией). Чтобы помочь малышу, специалисты назначают ему ферменты или специальные смеси с измененным жировым компонентом, который легче усваивается в организме.

Дефицит ферментов: лактазная недостаточность

Наиболее часто встречающейся ферментопатией среди детей грудного и раннего возраста является лактазная недостаточность (ЛН) – врожденное или приобретенное снижение активности фермента лактазы, расщепляющего молочный сахар лактозу в тонкой кишке. Наибольшую значимость проблема имеет для новорожденных и младенцев, так как в этот возрастной период молочные продукты преобладают в диете в рационе питания. В зависимости от причины и времени возникновения лактазная недостаточность подразделяется на частичную (гиполактазия) и полную (алактазия).

И еще. Первичная ЛН – врожденное снижение активности лактазы – передается по наследству, транзиторная беспокоит недоношенных и незрелых младенцев и проходит, когда они подрастают. В отличие от конституциональной, сохраняющейся на всю жизнь. Вторичная ЛН развивается как следствие инфекционного (кишечная инфекция), иммунного (непереносимость белка коровьего молока или при нарушении питания – при целиакии, например, после длительного периода полного парентерального питания и др.), недостатке трофических факторов.

По пунктам

У лактазной недостаточности много симптомов, но основными считаются:

• повышенное газообразование в кишечнике, а именно метеоризм, вздутие кишечника, боли в животе;
• диарея после приема молока или содержащих лактозу молочных продуктов, точнее, частый, жидкий, желтый, пенистый с кислым запахом стул, боли в животе, беспокойство и при этом хороший аппетит;
• у младенцев – срыгивание из-за повышения внутрибрюшного давления, дегидратации, недостаточная прибавка массы тела;
• изменение микрофлоры кишечника.

И еще. Тяжесть заболевания определяется выраженностью нарушений. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается дополнительными методами обследования. Так, копроскопия определяет общее содержание непереваренных углеводов в кале, диетодиагностика – уменьшение диспепсических симптомов при переводе на безлактозую диету.

Это факт
Временное отсутствие фермента, который расщепляет сахар, называется сахарозо-изомальтазной недостаточностью. Один из самых ярких признаков болезни – водянистый стул, возникающий в ответ на пищу с сахаром. Поскольку грудное молоко не содержит этого компонента, проблемы обычно начинаются у детей, которые питаются искусственными смесями. Но болезнь может заявить о себе в полный голос и в момент знакомства ребенка с новыми продуктами (соками, фруктами, кашами), которые содержат сахар, даже у тех детей, кто питается маминым молоком. Обычно к двухлетнему возрасту неприятности перестают давать о себе знать.

Лактазная недостаточность: лечить или нет?

В лечении нуждаются лишь те случаи лактазной недостаточности, которые проявляются клинически. При первичной ЛН в основе лечения пациента лежит снижение количества лактозы в пище вплоть до полного ее исключения:

• при естественном вскармливании – применение препаратов синтетической лактазы;
• при искусственном вскармливании – применение низко- или безлактозных смесей;
• в более старшем возрасте – уменьшение или полное исключение употребления содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока.

При вторичной ЛН основное внимание должно быть уделено лечению основного заболевания, а снижение количества лактозы в диете является временным мероприятием, которое проводится до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

И еще. Основными критериями эффективности лечения являются:

• нормализация стула, уменьшение и исчезновение метеоризма и болей в животе;
• соответствующие возрасту темпы прибавки в весе, нормальные показатели физического и моторного развития;
• снижение и нормализация экскреции углеводов (лактозы) с калом.

Проблемы с ферментами: фенилкетонурия

Дети с фенилкетонурией (ФКУ) рождаются без каких-либо признаков болезни. Недуг начинается так же, как и лактазная недостаточность. А потом становится агрессивнее. В крови и других жидкостях организма накапливается фенилаланин и образуется слишком много фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот, нарушающих обменные процессы, влияющие на развивающийся мозг ребенка. Следствием становится тяжелое психическое недоразвитие. Если не предпринято своевременное лечение, то больные на всю жизнь остаются глубокими инвалидами. Уже на втором месяце жизни можно заметить некоторые физические признаки: посветление волос и радужки глаз. Многие дети очень быстро и чрезмерно прибавляют в весе, однако остаются рыхлыми, вялыми. У большинства из них рано зарастает большой родничок. Чаще всего явные признаки болезни обнаруживаются на 4–6-м месяце жизни, когда малыши перестают реагировать на обращение к ним и яркие игрушки, узнавать маму, не фиксируют взгляд, не переворачиваются на живот, не сидят.

И еще. Диагностический тест на фенилкетонурию – анализ мочи на фенилпировиноградную кислоту и ее взаимодействие с хлорным железом. Если жидкость становитя зеленой, значит, малыш болен. Проверяют мочу и на фенилмолочную и фенилуксусную кислоты. Последняя пахнет «мышами».

Совет врача
На постнатальном скрининге сегодня выявляются фенилкетонурия и галактоземия. Планируют добавить еще 6 недугов подобного рода. А всего их известно 300. Сделать тест на каждую форму невозможно и не нужно. Следите за состоянием новорожденного. Заметив неладное, проведите генетическое исследование.

Мимо не пройдешь

Если ничего не предпринимать, фенилкетонурия приводит к олигофрении. Если поставить правильный диагноз при рождении, то малыш спасен. Сейчас во всех роддомах проводят пренатальный скрининг новорожденных на ФКУ. Единственный метод лечения ФКУ – диетотерапия должна применяться с первых месяцев жизни ребенка, тогда поражение мозга не разовьется.

И еще. Применение диетотерапии на позднем этапе не вернет ребенку нормального интеллекта. Дети, у которых ФКУ не диагностируют сразу при рождении, а выявляют по умственной отсталости, не могут быть излечены.

Редко, но метко

Не менее известной, хотя и гораздо более редкой патологией, является галактоземия. Это наследственное заболевание обусловлено недостаточностью ферментов, участвующих в обмене галактозы, которая входит в состав молочного сахара лактозы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается с частотой от 1:187 тыс. до 1:18 тыс. новорожденных детей. В результате дефицита фермента в организме накапливается вредный метаболит – галактозо-1-фосфат, оказывая токсическое действие на нервную систему, печень и хрусталики глаз, что и определяет клинические проявления болезни.

И еще. После начала кормления грудным молоком или смесями возникают рвота, понос, нарастают токсикоз и обезвоживание, быстро развивается гипотрофия, стойкая желтуха, сопровождающаяся увеличением размеров печени. Постепенно прогрессируют признаки печеночной недостаточности. В дальнейшем обнаруживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. При лабораторном исследовании в крови определяется повышенное содержание галактозы, снижение активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы.

Без молока

Лечение галактоземии заключается в полном исключении молока и молочных продуктов из рациона ребенка и замене их на соевые или специальные безгалактозные смеси. При соблюдении диеты через 1–2 недели восстанавливается масса тела, уменьшается печень, постепенно нормализуется физическое и психомоторное развитие.

И еще. Часто встречается болезнь Гоше – сбой при выработке фермента бета-глюкоцереброзидазы, приводящий к дефициту липидов в клетках костного мозга, селезенки, печени.

Причины и лечение ферментной недостаточности у детей

Диагноз «ферментная недостаточность» ставится и грудным детям, и ребенку старшего возраста. По-другому болезнь называют «пищевая непереносимость». Из-за нехватки нужных ферментов детский желудок не способен переваривать некоторую пищу. Фермент – белок, расщепляющий еду и являющийся пусковым механизмом процесса переваривания. Если фермента нет, желудок не работает.

Симптомы

Ферментная (ферментативная) недостаточность влияет на процесс пищеварения. Ее симптоматика проявляется в изменении состояния малыша и его стула.

При тяжелых видах болезни у ребенка наблюдается задержка в физическом развитии, ведь пища с необходимыми витаминами не усваивается организмом. Если болезнь не лечится вовремя, на ее фоне развиваются и другие патологии.

Как болезнь проявляется вначале? Ребенок становится неактивен, отказывается от еды, более восьми раз в сутки ходит в туалет.

Чтобы не спутать недостаточность с кишечной инфекцией, нужно сдать кал ребенка на анализ. При данном заболевании он становится пенистым и имеет резкий кислый запах.

Причины

Почему у ребенка способна появиться ферментативная недостаточность:

• Из-за наследственности. Чаще всего заболевание – врожденное.
• Недостаток витаминов. Энзимы становятся менее активны.
• Перенесенные инфекционные заболевания. Влияет на выработку ферментов.
• Недостаток белка.
• Плохая экологическая обстановка.

У грудничка

Врожденная

Является наследственной, достается ребенку от родителей или бабушек с дедушками. Очень часто сообщение о болезни у детей приводит родителей в ступор. Они заявляют врач о невозможности данного исхода, ведь в семье никто не болел. Например, родственники способны не любить молочные продукты, но на самом деле в их желудке отсутствуют необходимые для переработки молочного ферменты.

Первичная

Первым ферментом, своим недостатком приводящим к проблемам с пищеварением, является лактоза. Ее дефицит проявляется в неспособности желудка грудничка расщеплять материнское молоко. Когда лактоза не переваривается, она остается в кишечнике новорожденного, и вызывает целый ряд негативных проявлений.

Первичная недостаточность является огромной проблемой современного мира. У некоторых народов заболеваемость достигает девяноста процентов.

Транзиторная

Она проявляется у грудничка в первые недели жизни, когда имеется дефицит лактозы. В данном случае фермент есть, но он малоактивен.

Организм малыша вырабатывает лактозу в недостаточном количестве, что приводит к затруднению процесса пищеварения. Обычно заболевание проходит через два — три месяца, при условии, что будет проведено соответствующее лечение.

Лечение

Как лечить ферментативную недостаточность у грудничка? Для начала не стоит лишать его грудного молока. Будет достаточно того, что мама сядет на соответствующую диету, которую ей пропишет врач. Она не должна употреблять в пищу молоко в любом виде. Иногда врачи советуют мамам принимать препараты с ферментом лактозы.

Если малыш на искусственном вскармливании, то врач посоветует перейти на смесь без лактозы. Причем вводить ее в рацион новорожденного следует постепенно, следя за реакцией его организма.

У детей после года

У малыша старше одного года может появиться вторичная недостаточность. Симптомы заболевания обычно являются временными.

Причины этого вида недостаточности:

В три — пять лет у малыша способен появиться «взрослый тип» первичной лактозной непереносимости. Симптоматика этого заболевания проявляется в облегченной степени.

Ребенка, употребившего молоко, начнет тошнить, появятся урчание в желудке, вздутие живота, метеоризм, колики, водянистый стул с кислым запахом. Дети жалуются на плохое самочувствие и не хотят есть молочку. Из-за этого может появиться дефицит кальция.

Лечение

Для лечения недостаточности нужно исключить из рациона питания все молочные продукты. Их необходимо заменять безлактозными смесями. Можно готовить с ними каши или пить их отдельно.

Через три — четыре недели после лечения ребенку постепенно начинают давать молочные продукты. Сначала творог, потом сыры, кефир. При этом родители должны контролировать самочувствие малыша.

Диета

Когда у ребенка обнаруживают недостаточность, ему прописывают диету. Из рациона исключают глютеносодержащие продукты. Рекомендуют употреблять: картофельное пюре, рисовую кашу, фрукты и овощи.

При пищевой непереносимости, которую ребенок «получил в наследство», диета ему прописывается пожизненно. Также нужно будет применять ферментные препараты.

Если у вашего ребенка болит живот в области пупка, то вероятно означать наличие иных различных заболеваний. Прочитайте наш материал.

Также, детям, которые столкнулись с проблемами органов пищеварения будут полезные рекомендации в статье про расстройство кишечника, при наличии таких проблем.

Рекомендации врача

1. Не сцеживайтесь после кормления. Жирное молоко выливается или замораживается, а ребенку достается нежирное и концентрированное по лактозе. Это может спровоцировать появление недостаточности.
2. Кормите малыша ночью, так как в это время вырабатывается большое количество «заднего» молока.

Вывод

Ферментная недостаточность — достаточно серьезное и неприятное заболевание. Особенно его наследственная форма, ведь тогда болезнь практически невозможно вылечить полностью.

Родители! Следите за соблюдением ребенком прописанной врачом диеты. Исключенные из пищи продукты в обязательном порядке нужно восполнять другими, чтобы пищевая ценность соответствовала возрастной группе малыша.

Соблюдая предписанные правила, дитя быстрее избавится от неприятных симптомов, избежит негативных последствий, а его желудок будет готов к постепенному расширению рациона.