Экскавация диска зрительного нерва у ребенка 4 лет лечение

Атрофия зрительного нерва у детей

Атрофия зрительного нерва — патологический дистрофический процесс, характеризуется отмиранием всех или части волокон. Зрительный нерв выполняет проводящую функцию, передает информацию, полученную с сетчатки, в виде импульсов на зрительный анализатор в головном мозге.

При атрофии волокон происходит нарушение в проводимости импульсов: меняется цвето- и световосприятие, нарушается динамика восприятия картинки, полученная информация передается в искаженном виде и т.д. Частичная атрофия предусматривает возможность лечения, полная – приводит к слепоте.

Раньше даже частичная атрофия являлась неизлечимой и подразумевала инвалидность. Сегодня лечение на начальных стадиях, когда появляются только первые симптомы болезни, стало возможным.

Лечить заболевание на поздних стадиях не имеет смысла, поскольку восстановление всех первоначальных функций невозможно ввиду анатомических особенностей глаза, а последствия дистрофических процессов нельзя устранить.

Данная патология у детей считается редким заболеванием, типичным для больных определенных возрастных категорий. Отмечено отсутствие прямой зависимости между возрастом больного и наличием заболевания. Сегодня от болезней, характерных для пенсионного и предпенсионного возраста, страдают совсем молодые люди, в том числе дети, ведущие здоровый образ жизни.

И если ранее болезнь можно было диагностировать только у взрослых людей, то сегодня ее определяют у детей (даже новорожденных), поэтому предугадать этиологию и патогенез часто бывает затруднительным. Почему появляется атрофия, какие существуют разновидности заболевания, какое на сегодняшний день выбирают лечение?

Причины

Причины, из-за которых возникает заболевание могут быть следующими:

• наследственность и наличие врожденной патологии;
• наличие патологических процессов в сетчатке глаза — дистрофия, механическая травма, воспаление, застой или отек;
• причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, менингит, сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
• часто наблюдаются и менее значимые причины — наличие повышенного давления, авитаминоз, недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
• атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

Атрофия глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или при нарушениях в питании нерва.

Разновидности

Атрофия может быть полной, либо частичной, первичной и вторичной, глаукоматозной, нисходящей. В отдельную категорию выделяют оптическую нейропатию Лебера.

Полная

При полной атрофии у человека пропадают все зрительные функции, изменения диска нерва характеризуются бледностью, белым или сероватым цветом, суженными сосудами глазного дна.

Частичная

Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) наносит меньшие поражения зрительных функций, а изменения диска нерва отличаются меньшей бледностью. Так, в случае атрофии папилломакулярного пучка, диски нерва деколорированы только в височной области.

Первичная

Первичная форма атрофии может возникнуть вследствие сифилиса или болезней спинного мозга. Диски зрительных нервов отличаются резкостью границ и сильной бледностью. Дисфункция быстро развивается, наблюдается концентрическое сужение поля зрения.

Вторичная

При вторичной атрофии видны белые диски зрительных нервов с расширенными венами и нечеткими границами. Подобные атрофии относятся к вторичным ввиду возникновения в качестве следствия другого патологического процесса (к примеру, неврита или застоя).

Глаукоматозная

Выделяют глаукоматозную атрофию — диски нервов сильно бледнеют, образовываются экскавации (ямки), которые изначально локализуются на центральных и височных отделах. Изменения диска нерва при глаукоматозной атрофии характеризуется серостью цвета ввиду особенностей поражения глиальных тканей.

Нисходящая

Нисходящая атрофия образуется в интрабульбарной части и спускается на диск. При таких изменениях диска, заболевание распространяется по типу первичной атрофии. После первичного поражения клеток ганглия может возникнуть восходящая атрофия, при которой изменения диска характеризуется невыраженным, восковидным цветом, а количество сосудов значительно уменьшено (характерный симптом Кестенбаума).

В единичных случаях возможно поражение обоих глаз, но встречается такое крайне редко ввиду принятия своевременных мер по лечению ребенка.

Нейропатия Лебера

Отдельно медики выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера или просто атрофию нерва Лебера. Отметим, что оптическая нейропатия Лебера характеризуется изменениями в ганглионарных клетках сетчатки. Клиника и симптоматическая картина заболевания такая же, как при обычной атрофии.

Болезнь Лебера передается только по материнской линии, поражает преимущественно детей мужского пола.

Врожденная

Врожденной атрофии зрительного нерва, как таковой, не существует, если брать во внимание типичные офтальмоскопические исследования. Характеристика в большей мере позволяет не определить особенность заболевания, а выставить его возрастной критерий.

Симптомы

Каждая форма атрофии проявляет свои характерные симптомы, которые создают клиническую картину. Однако заболеванию характерны общие симптомы:

• Падает острота зрения. Подобные симптомы встречаются у всех детей с атрофией. Изначально у ребенка наблюдается ухудшение видимости, после этого появляются и другие симптомы — нарушенное цветовосприятие, уменьшение резкости изображения и т.д.
• Сужение поля зрения. Возникает на поздних стадиях, когда предыдущие симптомы существуют длительное время. Ребенок не может осмотреть все целиком, для этого он поворачивает голову.
• Болезненные ощущения в глазу. Симптомы боли характерны даже на самых ранних стадиях, особенно при сужении поля зрения.
• Появление пятен перед глазами. Симптомы появляются на поздних стадиях — в поле зрения возникают черные круги, перекрывающие целостную картинку.

Лечение

Лечение атрофии зрительного нерва на любой стадии представляет большую сложность для врачей. Вылечить атрофированные волокна невозможно, но необходимо вылечить оставшиеся, чтобы болезнь перестала прогрессировать. Если не применять своевременное лечение, то можно полностью лишиться зрения и получить инвалидность.

Лечение нерва глаза характеризуется локализацией и устранением первопричин, которые вызвали болезнь у ребенка. В случае, если болезнь не успела развиться, лечение может занять 3-8 недель, в зависимости от субъективных особенностей организма.

Лечение и восстановление функций глаза может занять и куда более длительное время, особенно в тех случаях, когда заболевание было запущено.

Операция применяется не во всех случаях, только когда болезнь невозможно вылечить другими способами. И даже в таких случаях может назначаться не операция, а лазерное лечение. В остальных случаях лечение глаза предусматривает:

• магнитостимуляция и электростимуляция;
• лечение с помощью сосудорасширяющих препаратов;
• лечение, направленное на стимулирование положительных изменений в нервной ткани глаза;
• методы лечения, направленные на улучшение обмена веществ.

Лечение назначается индивидуальное в каждом конкретном случае. Так, при атрофии Лебера противопоказано использование витаминных комплексов, а используются специальные препараты и фототерапия. Более усложнено лечение обоих глаз. В таком случае ребенку необходимо специальное лечение, которое может предоставить только опытная клиника.

Причины и лечение экскавации диска зрительного нерва

На глазном дне имеется место выхода глиальных волокон глаза из черепа. Термином «экскавация диска зрительного нерва» называют не занятую этими волокнами зону в центре этого анатомического образования. Расширение ее границ может свидетельствовать о наличии патологического процесса. Физиологическое увеличение зоны выхода зрительного нерва, встречается у половины населения и симптомом болезни не является. Исследование глазного дна возможно только специальным прибором — офтальмоскопом, с помощью которого, окулист определяет наличие, степень и вид патологии.

Причины возникновения экскавации

Зона выхода глиальных волокон присутствует у всех людей. При офтальмоскопии она определяется как обесцвеченный круг различного диаметра с изгибом кровеносных сосудов, которые пересекают диск зрительного нерва. Исследуя глазное дно, офтальмолог определяет ее форму, ширину, размер. По изменению этих параметров врач может заподозрить болезнь. Размер зоны выхода нервных волокон напрямую связан с диаметром диска. Если у человека он большой, то физиологическая экскавация будет широкой. К разновидностям нормальной экскавации относят:

• маленькое углубление в центре диска;
• центральное расширение;
• экскавация с височным западением.

Высокое давление повреждает нерв.

К относительно редким причинам углубления диска относят его травматические повреждения (после черепно-мозговой травмы), различные неврологические отклонения, отек сосочка зрительного нерва, нейрооптикопатия, тромбоз или эмболия центральной вены сетчатки. Во всех этих случаях расширение зоны выхода нервных волокон сопровождается другими специфическими симптомами.

Расширение границ экскавации при глаукоме

Основной причиной патологических изменений глиальной ткани является глаукома. Эта патология характеризуется повышением внутриглазного давления (норма не выше 24 мм рт. ст.), которое пагубно влияет на глазной нерв. Из-за резких скачков ВГД нервная ткань медленно отмирает, что приводит к расширению границ диска.

Глаукома — опасное заболевание, характеризующееся длительным течением. На данный момент является основной причиной слепоты в мире.

Эту болезнь можно заподозрить при рутинном офтальмологическом осмотре опираясь на параметры давления в глазу, которое измеряют грузиками или на специальном аппарате (пневмотонометре). Однако, часто это заболевание протекает с нормальными или пороговыми цифрами давления. Тогда единственной информацией о наличии заболевания являются изменения на глазном дне.

Как проявляется расширение границ диска глазного нерва?

Повреждение диска зрительного нерва на начальных этапах всегда протекает бессимптомно. Основной признак — сужение полей зрения, человек начинает замечать на поздних этапах развития болезни. Глаукоматозная экскавация зрительного нерва бывает нескольких видов:

• Височная или краевая. Наблюдается в начальных стадиях заболевания. Увеличение и углубление диска зрительного нерва только со стороны виска.
• Смещение волокон кверху и книзу диска. Свидетельствует о развитии глаукоматозного процесса. Отмирание нервных волокон по нижнему и верхнему краю диска.
• Экскавация с перекрытием сосудами. Наблюдается при запущенной глаукоме. Характеризуется глубинным поражением структур зрительного нерва.
• Тотальное расширение. Диагностируется в последней стадии глаукомы. Концентрически расширенное, блюдцевидное, бледное углубление.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики расширения экскавации

К наиболее простым методам обследования относится офтальмоскопия. С помощью специального прибора или линзы, врач исследует глазное дно и отмечает наличие изменений в диске зрительного нерва. Этим способом можно определить форму экскавации, наличие ее расширения, примерные размеры, вид патологии и заподозрить глаукому. Метод фоторегистрации во время офтальмоскопии важен для контроля развития заболевания. Для подтверждения глаукомы используют следующие методы диагностики:

• Гейдельбергский ретинальный томограф. Мощный микроскоп, который позволяет определить точный размер патологии, однако, не показывает степень истончения глиальных волокон, а значит бесполезен для наблюдения за развитием заболевания.
• Оптическая когерентная томография. Позволяет исследовать глубокие слои диска, следить за прогрессированием глаукомы, так как показывает срез нервной ткани.

Вернуться к оглавлению

Как лечат патологическую экскавацию?

Важно понимать, что расширение зоны выхода нервных волокон — это симптом, и остановить их отмирание без лечения основного заболевания затруднительно. Для лечения глаукомы используют глазные капли, которые снижают давление в глазу. Их прописывают по схеме, индивидуально, в зависимости от степени заболевания. В комплексной терапии используют различные нейропротекторные добавки (БАДы, витамины), препараты, питающие сетчатку. Основной причиной отмирания нервных волокон являются резкие перепады внутриглазного давления, например, во время острых приступов глаукомы. Чтобы заболевание не привело к потере зрения важно, постоянное лечение под контролем лечащего врача.

Гипоплазия зрительного нерва у детей раннего возраста: диагностика, клиническое значение Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Мосин И. М., Смирнов В. Ф., Ярославцева Е. В., Славинская Н. В., Неудахина Е. А.

У 32 младенцев в возрасте от 2 нед до 11 мес с гипоплазией зрительного нерва и 40 здоровых детей проведены биометрия диска зрительного нерва при помощи ручной цифровой фундус-камеры, а также нейросонография и магнитно-резонансная томография головного мозга. Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявлены структурные аномалии головного мозга. У здоровых детей в возрасте до 1 года вертикальный и горизонтальный диаметры экскавации составляли 0,31 ± 0,06 и 0,32 ± 0,07 диаметра диска соответственно, отношение площадей экскавации и диска 0,10 ± 0,04, отношение расстояния фовеола диск к диаметру диска 2,38 ± 0,26. У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола диск к диаметру диска составляло 4,59 ± 1,67 (p

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Мосин И. М., Смирнов В. Ф., Ярославцева Е. В., Славинская Н. В., Неудахина Е. А.

Optic nerve hypoplasia in infants: diagnostics, clinical significance

Biometry of the optic disk by means of a manual digital fundus chamber, as well as neurosonography and brain magnetic resonance imaging were performed in 32 babies aged 2 weeks to 11 months who had optic nerve hypoplasia and in 40 healthy infants. Brain structural anomalies were detected in more than two thirds of babies with optic nerve hypoplasia . In healthy babies under 1 year of age, the vertical and horizontal diameters of excavation were 0,31 ± 0,06 WP and 0,32 ± 0,07 WP, respectively; the excavation/disk area ratio was 0,10 ± 0,04; the foveola-disk distance/disk diameter ratio was 2,38 ± 0,26. In infants with optic nerve hypoplasia , the foveola-disk distance/disk diameter ratio was 4,59 ± 1,67 (p

Текст научной работы на тему «Гипоплазия зрительного нерва у детей раннего возраста: диагностика, клиническое значение»

Гипоплазия зрительного нерва у детей раннего возраста: диагностика, клиническое значение

И.М. Мосин, В.Ф. Смирнов, Е.В. Ярославцева, Н.В. Славинская, ЕЛ. Неудахина, И.Г. Балаян

Optic nerve hypoplasia in infants: diagnostics, clinical significance

I.M. Mosin, V.F. Smirnov, E.V. Yaroslavtseva, N.V. Slavinskaya, E.A. Neudakhina, I.G. Balayan

Российская медицинская академия последипломного образования, Москва;

Тушинская детская клиническая больница, Москва; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

У 32 младенцев в возрасте от 2 нед до 11 мес с гипоплазией зрительного нерва и 40 здоровых детей проведены биометрия диска зрительного нерва при помощи ручной цифровой фундус-камеры, а также нейросонография и магнитно-резонансная томография головного мозга. Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявлены структурные аномалии головного мозга. У здоровых детей в возрасте до 1 года вертикальный и горизонтальный диаметры экскавации составляли 0,31+0,06 и 0,32+0,07 диаметра диска соответственно, отношение площадей экскавации и диска — 0,10+0,04, отношение расстояния фовеола — диск к диаметру диска — 2,38+0,26. У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола — диск к диаметру диска составляло 4,59+1,67 (¿> Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

— горизонтальный диаметр экскавации — 0,32±0,07 диаметра диска;

— отношение площадей экскавации и диска — 0,10±0,04;

— отношение расстояния фовеола — диск к диаметру диска — 2,38±0,26.

При офтальмоскопии у всех детей с гипоплазией зрительного нерва выявлялось различной степени уменьшение диска зрительного нерва, отсутствие

Рис. 1. Глазное дно здорового младенца в возрасте 2 мес.

Обработка изображения диска зрительного нерва в софте NAVIS. Контуры диска и экскавации выделены белым и черным цветом соответственно. Границы диска и склерального кольца совпадают. Белая горизонтальная линия — отрезок фовеола — край диска.

фовеальных рефлексов. В ряде случаев отмечались выраженная деколорация диска, симптом «двойного кольца», образованного двумя пигментными венчиками, расположенными по периметрам уменьшенного диска и нормального склерального кольца [6], штопорообразная извитость сосудов (рис. 2). Вертикальный и горизонтальный диаметры диска у детей с гипоплазией зрительного нерва варьировали от 0,41 до 0,88 и от 0,32 до 0,91 диаметра диска по сравнению с вертикальным и горизонтальным диаметрами определяемого на фотоизображении нормального склерального кольца, составляя в среднем 0,75±0,17 и 0,70±0,17 диаметра диска соответственно (^ Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Знание нормальных параметров экскавации диска зрительного нерва у детей первого года жизни имеет значение также для ранней диагностики врожденной глаукомы. Известно, что при глаукоме отмечается прогрессирующее увеличение вертикального размера экскавации [18, 19], тогда как у детей с синдромом расширенной экскавации определяется ее увеличение преимущественно по горизонтали в височном направлении [9, 10, 13, 16].

Более чем у 2/3 детей с гипоплазией зрительного нерва при использовании лучевых методов диагностики были выявлены патологические изменения головного мозга. Это не противоречит результатам ранее опубликованных нейрорадиологических исследований, согласно которым агенезия мозолистого тела и/или прозрачной перегородки встречается у 46—53% больных с гипоплазией зрительного нерва, другие мальформации головного мозга — у 12—45% больных [6, 14, 16]. Следует отметить высокую частоту выявления кистозной перивентри-кулярной лейкомаляции в группе обследованных нами детей с гипоплазией зрительного нерва — у 7 из 32 больных. Это свидетельствует о том, что перинатальные гипоксически-ишемические поражения перивентрикулярного белого вещества головного мозга значительно чаще, чем предполагалось ранее[2, 11, 14, 16,20], приводят к нарушениям нормального развития прегеникулярных зрительных путей и формированию гипоплазии зрительного нерва.

Выявление определенных аномалий зрительного нерва у детей с поражениями центральной нервной системы позволяет установить период поражения плода. L. Jacobson и соавт. считают, что при поражениях перивентрикулярного белого вещества головного мозга, развившихся до 28 нед ге-стации, у пациентов формируется «классическая» гипоплазия зрительного нерва, проявляющаяся уменьшением его диаметра. Если повреждение перивентрикулярного белого вещества головного мозга происходит после 28 нед гестации, то у детей развивается синдром расширенной экскавации [13]. Между тем E. McLoone и соавт. при анализе результатов нейросонографии и офтальмоскопических изменений у 109 детей с гипоксически-ише-мическими поражениями перивентрикулярного

белого вещества головного мозга, развившимися в период от 24 до 33 нед гестации, такой закономерности не обнаружили [7]. У пациентов с гидран-энцефалией часто встречаются оба клинических варианта аномалии зрительного нерва — «классическая» гипоплазия зрительного нерва и синдром расширенной экскавации. Известно, что гидран-энцефалия может развиваться при внутриутробном вирусном или токсоплазмозном инфицировании плода в период от 9 по 28 нед беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиновидных отделов внутренних сонных артерий [21]. Эти аномалии нередко сочетаются у одного пациента, когда синдром расширенной экскавации наблюдается в одном глазу, а «классическая» гипоплазия зрительного нерва — в другом [9, 10]. S. Шшшег и соавт. при гистологических исследованиях установили, что в норме рост диска зрительного нерва и его более проксимальных отделов к 20 нед гестации завершается только на 50%, а к 38—40 нед гестации — на 75% [22]. Таким образом, опираясь лишь на результаты офтальмоскопии, определить момент перинатального поражения невозможно, поскольку механизмы, индуцирующие развитие различных форм гипоплазии зрительного нерва при повреждениях перивентри-кулярного белого вещества головного мозга, остаются неясными.

Учитывая высокую частоту нейрорадиологиче-ских отклонений у младенцев с гипоплазией зрительного нерва, офтальмологам и неонатологам целесообразно всем детям с данной аномалией глаз назначать нейросонографию. Детям, у которых гипоплазия зрительного нерва сочетается с длительной неонатальной желтухой, гипогликемией и/или судорожными пароксизмами, необходимо проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, а также магнитно-резонансную томографию для исключения патологии центральной нервной системы, в частности гипоплазии гипофиза.

Измерение отношения расстояние фовеола — диск к диаметру диска при помощи ручной цифровой фундус-камеры — простой и чувствительный (96,9%) метод диагностики различных, в том числе субклинических, форм гипоплазии зрительного нерва (горизонтальная секторальная и гемианопти-ческая формы гипоплазии, синдром расширенной экскавации). У здоровых детей отношение расстояние фовеола — диск к диаметру диска составляет 2,38+0,26. Если данный коэффициент превышает 2,9 (норматив +2о), то у пациента имеет место гипоплазия зрительного нерва.

Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявляются структурные аномалии головного мозга. Детям с гипоплазией зрительного нерва, сочетающейся с неонатальной желтухой, гипогликемией или неврологической симптоматикой, показано проведение комплексного обсле-

дования с применением методов лучевой диагностики (нейросонографии и магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования органов брюшной полости) для раннего выявления соматических и нейроэндокринных дисфункций.

1. Hornby S J., Xiao Y, Gilbert C.E. etal. Causes of childhood blindness in the People’s Republic of China: results from 1131 blind school students in 18 provinces. Br J Ophthalmol 1999; 83: 8: 929—932.

2. Good W.V., Jan J.E., Burden S.K et al. Recent advances in cortical visual impairment. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 1: 56—60.

3. Gronqvist S., Flodmark O., Tornqvist K. et al. Association beetween visual impairment and functional and morphological cerebral abnormalities in full-term children. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79: 2: 140—146.

4. Бирич Т.В., Перетицкая В.Н. Изменение глазного дна у новорожденных при нормальных и патологических родах. Минск: Беларусь 1975; 176.

5. Хухрина Л.П. Некоторые данные состояния органа зрения новорожденных. Вестник офтальмол 1968; 5: 57—61.

6. Фильчикова Л.И., Мосин И.М., Крюковских О.Н. и др. Зрительные вызванные потенциалы детей раннего возраста в норме и при гипоплазии зрительного нерва. Вестн офтальмол 1994; 3: 29—32.

7. McLoone E, O’Keefe M, Donoghue V. et. al. RetCam image analysis of optic disc morphology in premature infants and its relation to ischaemic brain injury. Br J Ophthalmol 2006; 90: 4: 465—471.

8. Yannuzzi L.A., Ober M.D., Slakter J.S. et al. Ophthalmic fundus imaging: today and beyond. Amer J Ophthalmol 2004; 137: 3: 511—524.

9. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Славинская Н.В. и др. Офтальмологическая симптоматика у детей с пери-вентрикулярной лейкомаляцией. Вестн офтальмол 2005; 121: 2: 13—18.

10. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Васильева О.Ю. и др. Офтальмологические нарушения у детей с перивен-трикулярной лейкомаляцией. Педиатрия 2005; 1: 26— 33.

11. Brodsky M.C. Periventricular leukomalatia: an intracranial cause of pseudoglaucomatous cupping. Arch Ophthalmol 2001; 119: 4: 626—627.

12. Fahnehjelm K.T., Fischler B., Jacobson L, Nemeth A. Optic nerve hypoplasia in cholestatic infants: a multiple case study. Acta Ophthalmol Scand 2003; 81: 2: 130—137.

13. Jacobson L., Hard A.L., Svensson E. et al. Optic disc morphology may reveal timing of insult in children with periventricular leucomalacia and/or periventricular haemorrhage. Br J Ophthalmol 2003; 87: 12: 1345—1349.

14. Siatkowski R.M., Sanchez J.C., Andrade R., Alvarez A. The clinical, neuroradiographic, and endocrinologic profile of patients with bilateral optic nerve hypoplasia. Ophthalmology 1997; 104: 3: 493—496.

15. Мосин И.М. Аномалии экскавации зрительного нерва: клинические проявления и дифференциальная диагностика. Вестн офтальмол 1999; 5: 10—14.

16. Brodsky M.C., Glasier C.M. Optic nerve hypoplasia: clinical significance of associated central nervous system abnormalities on magnetic resonance imaging. Arch Oph-thalmol 1993; 111: 1: 66—74.

17. Hoyt W.F., Rios-Montenegro E.N., Behrens M.M., EckelhoffR.J. Homonymous hemioptic hypoplasia: fundoscopic features in standart and red-free illumination in three patients with congenital hemiplegia. Br J Ophthalmol 1972; 56: 537—545.

18. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном давлении. М: Медицина 2001; 352.

19. Курышева Н.И. Глаукомная оптическая нейропатия. М: МЕДпресс-информ 2006; 136.

20. Häussler M., Schäfer W.-D, Neugebauer H. Multihandi-capped blind and partially sighted children in South Germany I: prevalence, impairments and ophthalmological findings. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 12: 1068— 1075.

21. Herman D.C., Bartley G.B., Bullock J.D. Ophthalmic findings of hydranencephaly. J Pediat Ophthalmol Strabismus 1988; 25: 2: 106—111.

22. Rimmer S., KeatingC, Chou T. et al. Growth ofthe human optic disc and nerve during gestation, childhood, and early adulthood. Amer J Ophthalmol 1993; 116: 5: 748—753.

Экскавация диска зрительного нерва у ребенка 4 лет лечение

К подозрению о наличии глаукомы у ребенка всегда следует относиться серьезно и немедленно провести обследование, чтобы минимизировать влияние болезни на зрительные функции. Обследование требует осмотра в клинике или под наркозом, в зависимости от способности ребенка взаимодействовать с врачом. Накормленного новорожденного можно тщательно осмотреть в клинике. Большинству младенцев и маленьких детей ( Линза Koeppe для прямой гониоскопии.

б) Осмотр при подозрении глаукомы у ребенка. После определения остроты зрения можно притушить внешнее освещение, что позволит младенцу открыть глаза, а врачу — выполнить более детальное обследование: оценить наличие отека роговицы, слезотечения, светобоязни, блефароспазма, определить относительный и абсолютный размер каждого глаза. Большое значение имеет осмотр родителей пациента на предмет малозаметных симптомов дис-генеза переднего сегмента, поскольку такие находки могут оказать влияние на генетическое заключение и ведение последующих сиблингов.

1. Измерение внутриглазного давления. Измерение ВГД у детей может вызывать затруднения. Золотым стандартом измерения ВГД является аппланацион-ная тонометрия по Гольдману. При аномалии Петерса тонометр Топореп® позволяет получить более точные значения ВГД на периферии роговицы, чем в зоне ее центрального помутнения, где полученные показатели ВГД могут быть ошибочно завышены.

Однако Tonopen® завышает значения ВГД по сравнению с аппланационным тонометром Perkins как у здоровых детей, так и у больных глаукомой.

Портативный ребаунд-тонометр iCare позволяет измерять ВГД без инстилляций местного анестетика и в положении на спине, и в вертикальном положении, и, возможно, будет лучше переноситься, чем бесконтактные методы. Достоверность результатов такая же, как и у тонометра Топореп®, с такой же тенденцией к завышению значений ВГД у пациентов с глаукомой или при подозрении на нее по сравнению с методами аппланационной тонометрии. Независимо от используемой методики, зажмуривание и плач могут повышать значения ВГД.

Золотым стандартом измерения ВГД у детей при осмотре под наркозом является тонометрия ручным тонометром Perkins с синим фильтром после инстилляции флюоресцеина. Следует воздержаться от использования векорасширителя и не допускать давления на глаза. Глаза должны находиться в первичной позиции и не двигаться, поскольку движения глаз могут искажать получаемые результаты. ВГД следует измерять несколько раз на обоих глазах. На точность измерения ВГД под анестезией влияют анестезирующий препарат, тип измерительного прибора, толщина и помутнения роговицы.

Тонометрия под анестезией дает нам лишь приблизительные значения истинного внутриглазного давления. Она никогда не должна использоваться как единственный метод диагностики и контроля глаукомы.

2. Осмотр переднего сегмента. Необходимо осматривать роговицу на предмет наличия заднего эмбриотоксона, отека, помутнений и стрий Haab. Следует использовать непрямое освещение и увеличение, поскольку симптомы могут быть малозаметными. При осмотре под наркозом следует пользоваться портативной щелевой лампой. В младенческом возрасте увеличение роговицы и наличие в ней трещин, с отеком или без него, указывает на определенный уровень повышения ВГД. Персистирующий отек роговицы может оказаться признаком недостаточного контроля глаукомы.

Если у новорожденного или в раннем младенческом возрасте выявляется глубокая передняя камера в сочетании с увеличенной в размерах роговицей, должны возникать серьезные подозрения о наличии глаукомы. Большое значение имеет диагностика сопутствующих аномалий радужки, зрачка или помутнений хрусталика. Последние могут требовать лечения и повлиять на выбор антиглаукоматозного вмешательства. Кроме того, необходимо своевременно диагностировать подвывих хрусталика, поскольку он увеличивает риск выпадения стекловидного тела во время операции.

3. Измерение диаметра роговицы. В норме горизонтальный диаметр роговицы новорожденного достигает 10,5 мм и увеличивается примерно на 1 мм в течение первого года жизни. Диаметр роговицы свыше 11 мм у новорожденного и 12 мм у младенца в возрасте до одного года указывает на повышение ВГД; при наличии стрий Haab увеличение роговицы является диагностическим признаком. Диаметр более 13 мм у ребенка любого возраста и асимметрия размеров роговицы являются патологией. При осмотре под наркозом горизонтальный диаметр роговицы измеряется от лимба до лимба при помощи измерителя и контролируется с помощью линейки с точностью до 0,25 мм.

Увеличение диаметра роговицы пораженного глаза свидетельствует о недостаточном контроле ВГД и необходимости дополнительного лечения.

4. Толщина роговицы. У пациентов с первичной врожденной глаукомой роговица более тонкая, что, теоретически, вызывает занижение показателей ВГД при тонометрии. И наоборот, увеличение толщины роговицы, наблюдающееся при афакии и аниридии, может вызывать завышение значений ВГД. Чтобы избежать диагностической ошибки может потребоваться пахиметрия. Однако у детей с афакией и значительно утолщенной роговицей вне зависимости от теоретически завышенных результатов измерения ВГД развиваются глаукоматозная экскавация и дефекты поля зрения.

Это может быть обусловлено биомеханическими особенностями глаза ребенка с глаукомой. Роль пахиметрии в диагностике глаукомы у детей не установлена; стандартные коэффициенты неприменимы и, независимо от толщины роговицы, основное внимание уделяется изменениям диска зрительного нерва.

5. Гониоскопия. Гониоскопия имеет крайне важное значение для постановки точного диагноза, который определяет наиболее подходящий вид оперативного вмешательства и прогноз. При осмотре под наркозом возможно выполнение прямой гониоскопии при помощи линз различных моделей, в том числе линзы Коерре (для прямой гониоскопии).

6. Осмотр заднего сегмента. Изменения диска зрительного нерва — наиважнейший параметр при диагностике и оценке динамики глаукомы. Он не зависит ни от анестезии, ни от роста организма. Диск зрительного нерва и слой нервных волокон должны тщательно осматриваться в состоянии мидриаза, а результаты — точно фиксироваться, зарисовываться или фотографироваться. Осмотр диска зрительного нерва у младенцев возможен только после разрешения затуманивания или отека роговицы.

Перед осмотром под анестезией не следует расширять зрачок, поскольку из-за этого может измениться картина угла передней камеры, повыситься ВГД и увеличиться показатели тонометрии, и при мидриазе увеличивается риск интраоперационного повреждения хрусталика, если потребуется выполнение вмешательства. Получить изображение диска зрительного нерва можно с помощью непрямого офтальмоскопа с насадкой для узкого зрачка.

Richardson обнаружил соотношение размеров экскавации к диску (Э/Д) более 0,3 только у 3% из 468 здоровых глаз новорожденных, Shaffer, напортив, обнаружил Э/Д более 0,3 в 61% из 85 глаз младенцев моложе года с врожденной глаукомой. Э/Д > 0,3 у младенца моложе одного года или > 0,5 у европеоидного ребенка и асимметрия дисков должны усиливать подозрение о наличии глаукомы. Увеличение со временем размеров экскавации — явный признак плохо контролируемой глаукомы, независимо от значений ВГД по результатам тонометрии. Во время обследования под анестезией делают фотографии диска зрительного нерва.

Необходимо осматривать и другие отделы глазного дна с целью поиска каких-либо сопутствующих аномалий, таких как гипоплазия центральной ямки при аниридии, хориоидальная гемангиома при синдроме Стерджа-Вебера, или пигментная ретинопатия, развившаяся на фоне краснухи.

7. Рефракция. Уменьшение степени дальнозоркости или развитие близорукости зачастую являются признаками глаукомы. Прогрессирование близорукости может свидетельствовать о недостаточном контроле ВГД. Если в амбулаторных условиях не удается достаточно точно определить циклоплегиче-скую рефракцию, ретиноскогшю необходимо выполнить во время осмотра под наркозом, если позволяет прозрачность роговицы.

в) Осмотр ребенка под наркозом при глаукоме:

1. Анестезия. Препараты для анестезии обычно снижают ВГД, за исключением кетамина и хлоралгидрата. Ингаляционные анестетики, например севофлуоран, могут значительно снижать ВГД на 10-30 мм рт.ст.; степень снижения ВГД индивидуальна и непредсказуема. Поэтому выбор препарата для анестезии приобретает крайне важное значение; в неясных случаях выбор препарата оказывает сильное влияние на сроки постановки диагноза и прогноз для зрения. Нормальные показатели тонометрии при использовании снижающего ВГД препарата не исключают глаукомы. Но какой бы препарат ни использовался, важен последовательный подход, и в первую очередь следует измерять ВГД.

Хотя это и не является общепринятой практикой, мы предпочитаем использовать кетамина гидрохлорид, что позволяет получать значения ВГД, соизмеримые с результатами тонометрии бодрствующих младенцев. Препарат вводится внутривенно после применения местноанестезирующей наклейки. Ребенку проводится премедикация атропином, снижающим бронхиальную секрецию, и перорально мидазоламом, который действует как седативное средство и вызывает амнезию. Длительность анестезии составляет обычно 10-15 минут.

Пока пациент находится в состоянии анестезии, выполняется общий осмотр и венесекция для забора крови для лабораторных исследований (например, скрининг на инфекционные агенты и хромосомный анализ).

2. Результаты обследования. Во время каждого осмотра под анестезией необходимо фиксировать значения ВГД, размеры роговицы, передне-задний размер, соотношение размеров экскавации и диска вместе с другими клиническими данными, например прозрачностью роговицы.

г) Методы обследования при глаукоме у ребенка:

1. Ультразвуковое исследование. A-сканирование. Могут оказаться информативными серии измерений передне-заднего размера, поскольку у детей глаз сохраняет способность растягиваться. При глаукоме передне-задние размеры двух глаз обычно асимметричны, в отличие от мегалокорнеа и здоровых глаз. После успешного снижения ВГД обычно наблюдается уменьшение передне-заднего размера. У младенцев при глаукоме, как правило, отмечается увеличение глубины передней камеры.

В-сканирование. В-сканирование с высоким разрешением информативно при обследовании глаз с непрозрачными средами и позволяет выявить выраженную экскавацию или патологию заднего сегмента, например хориоидальную гемангиому.

2. Периметрия. Периметрия обычно выполнима в среднем детском возрасте, но для подтверждения наличия каких-либо дефектов необходимы повторные исследования. Поскольку у детей имеются значительные функциональные резервы, нормальные поля зрения могут наблюдаться одновременно с тяжелым поражением диска зрительного нерва.

3. Анализ состояния диска зрительного нерва и слоя нервных волокон. По данным оптической когерентной томографии были описаны различия между здоровыми и пораженными глаукомой глазами детей. В ходе проспективного обсервационного исследования детей с глаукомой по данным стереофотографии было выявлено уменьшение толщины сетчатки макулярной области и слоя ретинальных нервных волокон параллельно с усилением глаукоматозного поражения диска зрительного нерва.

Однако, наряду с другими количественными методиками обследования зрительного нерва и слоя нервных волокон, например конфокальной сканирующей лазерной офтальмоскопии и сканирующей лазерной поляриметрии, соответственно, обязательно дальнейшее обследование ребенка. Результаты следует интерпретировать с осторожностью.

а – Младенец с буфтальмом правого глаза.
б – Стрии Haab — в сочетании с увеличением роговицы являются патогномоничным симптомом глаукомы младенцев.

д) Интерпретация результатов обследования при подозрении глаукомы у ребенка. Диагностика и оценка качества контроля глаукомы осуществляются на основании клинических симптомов и результатов обследования, которые варьируют в зависимости от возраста ребенка. Важнейшим клиническим признаком является состояние диска зрительного нерва.

У маленьких детей, чей глаз все еще неустойчив к воздействию повышенного ВГД, а результаты тонометрии могут оказаться недостоверными, информативными симптомами являются вид и диаметр роговицы, а также передне-задний размер глазного яблока. Если данные тонометрии не согласуются с другими симптомами, необходимо помнить, что результаты измерения ВГД могут быть недостоверными.

Если при буфтальме, увеличении размеров роговицы, наличии стрий Haab и патологической экскавации диска зрительного нерва ВГД в пределах нормальных значений, возможно, результаты тонометрии искусственно занижены под действием анестезии или мы имеем дело со случаем «остановившейся» («arrested») глаукомы. Если диагноз неясен и имеется высокий риск глаукомы, для подтверждения диагноза необходимо провести дополнительные обследования под анестезией для определения показаний к оперативному лечению. При затуманенной роговице нормальных размеров и нормальном ВГД, следует подозревать врожденную наследственную эндотелиальную дистрофию.

По мере взросления ребенка появляется возможность более точного измерения ВГД на щелевой лампе и исследования диска зрительного нерва и слоя нервных волокон под большим увеличением. По мере созревания склеры и роговицы передне-задний размер становится менее информативным показателем. Данные периметрии позволяют оценить функциональное зрение, особенно в случаях развитой глаукомы.

Если диагноз глаукомы подтвержден, объясните родителям, что заболевание хроническое, вероятно, потребуется оперативное лечение, болезнь требует пожизненного наблюдения, поскольку глаукома может рецидивировать на любой стадии и, при «односторонней глаукоме», поражать и парный глаз.