Лейкоз у ребенка и его последствия
Симптомы лейкоза у детей, диагностика и лечение. Причины и последствия лейкемии
Лейкоз возникает в результате мутации клеток крови. Причинами возникновения лейкоза предположительно является плохая экология, воздействие на ребенка вредных химических соединений, находящихся в воздухе, повышенная радиация. Ослабленная иммунная система у детей не всегда справляется с воздействием на организм этих факторов. В результате без всяких предпосылок возникает тяжелая болезнь. Если вовремя заметить появление симптомов лейкоза, то, как утверждают врачи, шансы на излечение достаточно велики.
Содержание:
- Лейкоз и его последствия
- Виды лейкоза
- Симптомы лейкоза
- При каких болезнях возникают схожие симптомы
- Острая форма лейкоза
- Стадии развития
- Хроническая форма лейкоза
- Причины лейкоза у детей
- Диагностика лейкоза
- Лечение
- Важное для родителей
Лейкоз и его последствия
Лейкоз (лейкемия) – это онкологическое заболевание, при котором происходит мутация клеток крови. Важнейшим органом кроветворения является костный мозг. При лейкозе в нем начинают разрастаться клетки с нарушенной структурой, которые затем распространяются в лимфатические узлы, откуда проникают в другие органы. Быстрое развитие лейкозных клеток приводит к снижению иммунной защиты организма. Поэтому становится возможным развитие тяжелых инфекционных процессов, некроза тканей, сепсиса.
Заболевание смертельно опасно. Сложное и длительное лечение помогает избавиться от него только в случае его раннего обнаружения. Это страшное заболевание может поражать человека в любом возрасте, в том числе, и детском. У мальчиков лейкоз диагностируется чаще, чем у девочек.
Виды лейкоза
Кровь состоит из клеток различного вида, каждый из которых имеет свое назначение. При лейкозе происходит поражение белых кровяных телец (лейкоцитов), отвечающих за уничтожение патогенных микроорганизмов, то есть осуществление иммунной защиты. В свою очередь, лейкоциты также подразделяются на нейтрофилы (захватывающие и уничтожающие чужеродные клетки), лимфоциты (вырабатывающие антитела к болезнетворным микробам) и некоторые другие виды.
Злокачественному поражению могут быть подвергнуты различные типы лейкоцитов. У детей обычно встречается лимфоцитарный (лимфобластный) вид лейкоза.
Заболевание протекает в 2 формах:
- Острой – развивающейся очень быстро. Чаще всего диагностируется у детей 2-5-летнего возраста.
- Хронической – со слабо выраженными симптомами лейкоза. У детей наблюдаются его периодические обострения.
Дополнение: Если лечение детей от лейкоза начинается на ранней стадии заболевания, то выздоровление возможно в 50-90% случаев. При этом многое зависит от того, насколько позитивно настроены родители. Они должны верить в возможность излечения, сделать все, чтобы максимально обеспечить больному ребенку душевный покой и физический комфорт.
Острая форма лейкемии в хроническую не переходит. Они развиваются независимо друг от друга.
Симптомы лейкоза
По первым признакам лейкемию у детей распознать трудно. Родители должны обращать внимание на резкие изменения в их поведении и состоянии. Предположить возникновение заболевания можно, если ребенок слабеет физически, жалуется на постоянную усталость. В возрасте до 1 года о лейкозе может говорить отставание в развитии. Маленький ребенок капризничает больше, чем обычно, не играет, становится вялым.
О заболевании лейкозом свидетельствуют частые носовые кровотечения, беспричинная рвота, тошнота и слабость. Если у детей пропадает аппетит, они плохо спят, жалуются на боли в суставах и костях, наблюдается необъяснимое повышение температуры, следует срочно посетить педиатра и сделать анализы. По составу крови предполагают наличие лейкоза. После этого проводится углубленное обследование.
При каких болезнях возникают схожие симптомы
Первые признаки лейкоза можно принять за проявления простуды или аллергии. У ребенка на теле появляется сыпь. Если при этом сразу заметно увеличиваются печень и селезенка – это повод для немедленного обращения к врачу.
Сходные проявления бывают у детей при анемии, авитаминозе, ВИЧ-инфицировании, лечении других патологий гормональными препаратами. Симптомы лейкоза можно спутать с признаками развития воспалительных процессов в различных органах, а также с проявлениями инфекционного мононуклеоза и туберкулеза. Существует также заболевание, которое называют «псевдолейкемией», при котором происходит увеличение лимфоузлов и селезенки, но злокачественное поражение крови отсутствует.
Чтобы отличить лейкоз от сходных по симптомам болезней и состояний, требуется тщательная диагностика.
Острая форма лейкоза
Образование метастазов приводит к поражению головного мозга, печени, селезенки, кишечника, половых и других органов. При острой форме лейкоза у детей стремительно развиваются следующие симптомы:
- Слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, ломота в мышцах, нарушение сердечного ритма. Они появляются из-за быстрого падения уровня гемоглобина в крови и возникновения анемического синдрома.
- Подкожные кровоизлияния (появление многочисленных синяков), кровотечения из носа, десен, во внутренних органах (легких, кишечнике, желудке). Возникает геморрагический синдром, при котором источником сильного кровотечения может стать любая царапина.
- Возникновение стоматита, тонзиллита, тяжелых инфекционно-воспалительных заболеваний из-за поражения иммунной системы (иммунодефицитный синдром) и повышенной восприимчивости к любым видам инфекции. Нередко причиной летального исхода становятся пневмония или заражение крови.
- Поражение головного мозга, приводящее к появлению менингита, признаками которого являются характерное напряжению шейных и спинных мышц, сильные головные боли, рвота, паралич конечностей.
- Стремительная потеря веса.
- Увеличение и болезненность лимфатических узлов.
- Появление желтухи, увеличение селезенки и печени.
Стадии развития
Развитие лейкоза происходит в несколько стадий.
1 стадия (начальная). Появляются первые признаки недомогания (слабость, снижение активности, ломота в мышцах и костях, инфекционно-воспалительные заболевания).
2 стадия (развернутая). На коже появляется сыпь. Ребенок быстро слабеет, становится замкнутым. Состояние может стремительно ухудшаться. Поэтому лечение необходимо проводить срочно.
3 стадия (терминальная). У детей выпадают волосы. Метастазы распространяются по всем органам. В организме происходят необратимые изменения, которые приводят к летальному исходу.
Хроническая форма лейкоза
При хронической форме лейкоза симптомы у детей развиваются медленнее. Поэтому шансов на излечение больше, чем при острой форме. При своевременно начатом лечении развитие заболевания принимает различный характер.
Ремиссии. После проведенного лечения состав крови может полностью восстановиться или значительно улучшиться. При этом симптомы заболевания исчезают или не проявляются в течение определенного времени. Считается, что ребенок выздоровел, если через 5 лет после лечения они больше не появились.
Рецидивы. Если развитие злокачественных клеток возобновляется, то происходит рецидив заболевания, причем симптомы становятся более тяжелыми, а их развитие ускоряется.
Химиотерапия бывает неэффективной. В этом случае заболевание переходит в терминальную стадию, при которой кроветворение прекращается, происходит распространение рака на весь организм.
Причины лейкоза у детей
Среди причин лейкоза у детей можно назвать, в первую очередь, воздействие радиоактивного излучения (пребывание в местах с повышенной радиацией, применение рентгена для диагностики заболеваний, лучевая терапия). Ребенок может подвергнуться облучению, если с воздействием неблагоприятных факторов пришлось столкнуться беременной женщине.
Лейкоз возникает у ребенка, если он постоянно подвергается воздействию вредных химических веществ (вдыхание загазованного воздуха, употребление в пищу овощей и фруктов, выращенных с использованием химических удобрений, опрыскиваемых ядохимикатами, отравление препаратами бытовой химии).
Лейкемия развивается у детей с врожденными заболеваниями крови, ослабленным иммунитетом в результате перенесенных воспалительных и инфекционных заболеваний, лечения гормональными препаратами. Нередко лейкоз развивается у детей с синдромом Дауна и другими генетическими патологиями.
Важную роль играет наследственная предрасположенность к возникновению лейкоза и других болезней системы кроветворения.
Диагностика лейкоза
Диагноз устанавливается по результатам следующих исследований:
- Общий анализ крови. При лейкемии наблюдается повышенное содержание белых кровяных телец (лейкоцитов) в связи с появлением чужеродных опухолевых клеток, которые организм пытается уничтожить. Содержание эритроцитов и тромбоцитов падает. Значительно понижается уровень гемоглобина.
- УЗИ. Позволяет установить увеличение размеров селезенки и печени, обнаружить метастазы в других органах, увеличение лимфатических узлов в брюшной полости, исследовать состояние слюнных желез, лимфоузлов, мошонки, яичников.
- Биопсия костного мозга (пункция). Отбор производят специальной иглой путем прокалывания грудины или тазовой кости около позвоночника (применяется местный наркоз). У грудных детей производят отбор мозга из берцовой кости. Образец исследуется под микроскопом, после чего становится ясно, в какой форме протекает заболевание и какое лечение проводить.
- Биопсия лимфатических узлов. Проводится для обнаружения злокачественных клеток в лимфе.
- Определение биохимического состава крови. Необходимо для уточнения состояния печени, почек, легких и сердца.
- Пункция спинного мозга. Позволяет определить проникновение злокачественных клеток в головной мозг.
- КТ или МРТ. Проводятся для определения степени изменения различных органов, образования метастазов.
Видео: От чего зависит успех лечения от лейкоза
Лечение
Лечение заболевания проводится только в стационаре, где у ребенка имеется индивидуальная палата, в которой создается микроклимат и максимально стерильные условия. Только это может защитить его от заражения смертельными инфекциями. При необходимости в больнице ему может быть оказана срочная реанимационная помощь, проведено необходимое обследование.
Основным методом лечения является химиотерапия. Применяются препараты цитостатического (противоопухолевого) действия, способные подавлять рост злокачественных клеток (бластокарб, гексален и другие). В зависимости от возраста детей и стадии развития лейкоза препараты назначаются в строго определенной дозе и применяются по особой схеме.
Лечение проводится поэтапно.
В первую очередь проводят «индукцию ремиссии», снижение содержания белых кровяных телец (устранение лейкоцитоза). Это может привести к утяжелению симптомов инфекционных и воспалительных процессов, состояние ребенка нередко ухудшается. Если лечение эффективно, то затем наступает ремиссия, при которой ребенок почувствует себя гораздо лучше.
Следующий этап – это «консолидация». Применяется одновременно несколько препаратов для устранения малейших проявлений лейкоза. Состояние больного контролируется с использованием ПЦР и других методов молекулярной генетики.
На последнем этапе проводится так называемая «поддерживающая терапия». В течение нескольких лет больной должен принимать небольшие дозы цитостатиков для предотвращения рецидивов заболевания.
В отдельных случаях проводится пересадка костного мозга или стволовых клеток, а также переливание крови.
Кроме химиотерапии назначается иммунотерапия препаратом интерферон. Может быть назначено введение вакцин против туберкулеза, оспы. Для облегчения состояния больного применяются кровеостанавливающие препараты, очищение крови от токсинов (гемосорбция – пропускание ее через специальные фильтры).
Питание при лейкозе
Полностью исключается употребление консервированной и острой пищи. Пища должна быть нежирной, абсолютно стерильной, приготовленной непосредственно перед кормлением детей. Она употребляется в теплом полужидком виде. Из рациона исключаются йогурты, кефир, шоколад и другие продукты, содержащие пробиотики.
Важное для родителей
После наступления ремиссии нельзя прерывать лечение, назначенное врачом. Лейкоз не может пройти самостоятельно, вероятность рецидивов достаточно высока. Если не проводить поддерживающую терапию, выживаемость детей составляет максимум 5 лет.
Необходимо особенно внимательно наблюдать за состоянием ребенка, которому производилась пересадка костного мозга. После лечения требуется регулярное обследование состояния печени, сердца и других органов, а также центральной нервной системы.
Видео: Е. Малышева о том, можно ли вылечить лейкоз у детей
Лейкоз у детей
Лейкоз у детей характеризуется раковым разрастанием незрелых патогенов – предшественников лейкоцитов. Патология носит злокачественный характер. Симптомы при лейкозе ярко выражены – боли в суставах, нарушения в работе центральной нервной системы, увеличение лимфатических узлов и другие. Для подтверждения диагноза у ребёнка рекомендуется взять кровь на анализ основных гематогенных показателей и пункцию костного мозга. Лечение проводится с применением новейших методик современной медицины с использованием основных – химиотерапии и лучевой терапии. Пострадавшему требуется находиться в стационаре под наблюдением врача весь курс терапии.
Характеристика заболевания у детей
Лейкемия, или белокровие, у детей представляет собой злокачественное заболевание крови, которое вызывает сбой в формировании клетки. Клетка-зародыш не проходит весь цикл развития и остаётся в стадии бласта. Здоровые лейкоциты в процессе деления замещаются атипичными патогенами. Бластный слой постепенно полностью вытесняет нормальный лейкоцитарный ряд.
Замещение аномальными клетками здоровых называется лейкозом. Опухоль при образовании в определённом участке начинает активно увеличиваться. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. Опухолевый процесс отличается быстрым распространением по организму с кровотоком. Метастазирование тканей происходит быстро, особенно у детей.
Прекратить разрастание раковых клеток поможет воздействие специальных лекарственных препаратов и другие лечебные методики. Самостоятельное прекращение аномального процесса невозможно.
Детский лейкоз отличается агрессивным характером. Метастазы распространяются по крови очень быстро, поражая ткани, и возникают вторичные очаги, патологии. Лечение лейкоза на ранней стадии всегда заканчивается положительно. На более поздних сроках развития также можно вылечить болезнь, но процесс затягивается. Ребёнок легче переносит лечебные процедуры и выполняет клинические рекомендации врача беспрекословно, что значительно повышает шанс на выздоровление.
Дети от 2 до 5 лет страдают лейкозом чаще. Но есть примеры в медицинской практике возникновения болезни у грудных детей до года и у подростков. В основном диагностируется острый лейкоз со стремительно проявляющимися признаками. Педиатрия ищет варианты предотвращения детской заболеваемости раком крови и раннего выявления болезни.
Причины развития болезни у детей
Риск появления болезни в детском возрасте врачи связывают с клеточной мутацией лейкоцитарного ряда. Наряду с этим выделяют следующие причины, провоцирующие развитие патологии:
- Наследственная предрасположенность.
- Этиология воздействия радиационного излучения.
- Присутствие вируса, способного вызвать онкологию.
- Приём специфичных лекарственных препаратов.
- Эндогенное нарушение в хромосомном ряду клеток – синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени и другие.
- Лучевая терапия с химиотерапией, назначенные для лечения онкологического заболевания другого органа, могут вызвать лейкоз.
- Отсутствие растительной клетчатки в рационе ребёнка.
- Воздействие токсичных и канцерогенных веществ.
- Проживание в неблагоприятной экологической местности.
Спровоцировать заболевание может любой фактор или совокупность нескольких одновременно.
Классификация болезни
Классификация болезни проходит в зависимости от времени протекания онкологического процесса, клеточного состава опухоли и структурных характеристик.
Согласно скорости развития патологии выделяют два вида – острый лейкоз (развивается до 2 лет) и хронический тип (развитие болезни идет свыше 2 лет). Иногда врачи используют ещё один термин в медицинской практике – врождённая лейкемия.
Острая форма лейкемии делится согласно структурной характеристике на лимфобластный и нелимфобластный тип. Лимфобластный рак проявляется стремительным делением аномальных лимфоцитов. Выделяют три типа заболевания:
- С малыми лимфобластами (L1);
- Содержащих крупные полиморфные лимфобласты (L2);
- С крупными полиморфными лимфобластами, способными отделять цитоплазму внутри клеточного тела (L3).
В зависимости от наличия антигенных маркеров есть такие виды – О-клеточный, Т-клеточный и В-клеточный. У детей чаще диагностируют О-клеточный тип лейкоза с клетками типа L1 – до 80% всех случаев.
Нелимфобластный лейкоз отличается клеточным составом нескольких типов. В этой группе выделяют следующие типы:
- Миелобластный малодифференцированный (М1), недифференцированный (М0) и высокодифференцированный (М2) виды.
- Промиелоцитарный тип (М3).
- Миеломонобластный (М4) и монобластный (М5) лейкозы.
- Эритромиелоз (М6).
- Мегакариоцитарный (М7) лейкоз.
- Эозинофильная (М8) форма.
Учёные выделяют ещё две формы лейкоза:
- Лимфоцитарный лейкоз характеризуется активным размножением лимфоцитов.
- Миелоидная форма отличается активным делением гранулоцитов.
Острый бифенотипический лейкоз отличается от остальных наличием маркеров, характерных для лимфоидной и миелоидной формы.
Клиника развития болезни проходит определённые этапы развития:
- Первая стадия считается острой фазой, определяемой выражением признаков заболевания до начала симптомов улучшений после проведения курсов терапии.
- Вторая стадия определяет наличие частичной или полной ремиссии лечения болезни.
- Третий этап – стадия рецидива.
Признаки болезни у детей
Лейкоз развивается в детском организме за короткий промежуток времени. Основной симптом наличия болезни – нарушение гематогенной структуры крови. Проявляется на начальной стадии мутации клеток. Выявить этот признак, к сожалению, удаётся только при проведении лабораторной диагностики.
Симптомы у детей не всегда характеризуют болезнь, часто напоминают другие заболевания:
- Больной становится вялым, быстро устаёт после физической нагрузки.
- Нарушается режим сна или наступает бессонница.
- Снижение либо полное отсутствие аппетита.
- Появляется боль в области костей и суставов.
- Температура тела повышается до термальных показателей.
Возникают признаки интоксикационного или геморрагического синдрома:
- Слизистая с кожными покровами принимают бледный или желтушный цвет.
- В полости рта развиваются инфекционные болезни – гингивит, тонзиллит или стоматит.
- Начинается увеличение лимфатических узлов, печени с селезёнкой и слюнных желёз.
- Возможна нехарактерная сыпь на кожных покровах.
- Возникает капиллярное кровоизлияние в верхние слои дермы.
- Кровяные выделения из носовой полости.
- Кровоизлияния внутренних органов.
- Хроническая анемия крови.
- Первые признаки нарушения ритма сердца.
- Лихорадочное состояние.
- Повышенное потоотделение.
- Потеря веса.
- Приступы тошноты с рвотными позывами.
- Задержки в физическом и умственном развитии.
- Внутренние воспаления.
- Сильные головные боли, сопровождающиеся головокружением.
- Отсутствие чувствительности в мышцах и нервных окончаниях.
Опасно для жизни ребёнка распространение метастазов в ткани головного мозга, что может привести к смерти.
Диагностика заболевания
Распознать сверхранний признак болезни возможно только при проведении расширенного обследования организма ребёнка. Ранние стадии патологии протекают обычно бессимптомно, что усложняет выявление болезни. Диагностировать первые проявления лейкоза приходится педиатру. При первых сомнениях больной направляется к онкологу на подтверждение диагноза.
Диагностика патологии включает лабораторные и инструментальные процедуры:
- Общий анализ крови позволяет обнаружить анемию, тромбоцитопению, лейкоцитоз, отклонения в показателях СОЭ, базофилов с эозинофилами и ретикулоцитопению.
- Пункция и миелограмма костного мозга может определить уровень бластных клеток – наличие лейкоза определяется при показателях, превышающих 30%.
- Уточнённые данные определяют при помощи трепанобиопсии.
- Также рекомендуется делать цитохимические, цитогенетические и иммунологические обследования.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза позволят выявить нарушения в деятельности органов.
- Компьютерная томография позволяет выявить наличие метастазов в организме.
- Рентгенография черепа выявит нарушения в структуре тканей головного мозга.
- Ребёнок направляется на обследование к узким специалистам – неврологу и офтальмологу.
Лечение детского лейкоза
На ранних сроках болезнь излечима, но присваивается инвалидность после лейкоза. Больные находятся в специализированном онкологическом центре. Ребёнку требуются стерильные условия, которые выполняются в специальном лечебном боксе. Протокол лечения требует индивидуального подхода к каждому маленькому пациенту при назначении лекарственных доз. Пока ребёнок лечится, для него подбирается сбалансированный и полноценный рацион питания.
Лечат рак при помощи полихимиотерапии, которая блокирует разрастание опухолевых клеток. Используются лекарственные препараты из группы цитостатиков. Дозировка подбирается согласно проводимому этапу лечения. На первом этапе перед врачами стоит цель привести болезнь к ремиссии. Затем идет этап закрепления ремиссионного периода. После этого рекомендуется провести поддерживающую терапию с профилактическими мерами для предотвращения рецидива. При выявлении осложнений после лечения назначается соответствующая терапия по купированию симптомов.
Дополнительно проводится профилактика лечения – проведение прививочного режима – БЦЖ, от оспы, ввод лейкозных клеток с лимфоцитами, интерферона и другие.
При осложнениях болезни ребёнку проводится трансплантация костного мозга с пересадкой донорских стволовых клеток.
Также назначается курс терапии железодефицитной анемии и других нарушений в структуре крови, антибактериальные препараты для купирования инфицирования организма. Возможно проведение переливания крови и лимфы.
Чтобы предотвратить рецидив, маленький пациент находится под наблюдением врача до конца жизни после лечения.
Прогноз выживаемости
Прогноз жизни у детей зависит от возраста, стадии выявления болезни, физических показателей организма и самочувствия пациента. Неблагоприятный прогноз присутствует:
- У маленьких детей до 2 лет и у школьников после 10 лет;
- Наличие лимфаденопатии с гепатоспленомегалией;
- Лечение проходит с присутствием нейролейкоза;
- Т- и В-клеточный тип заболевания.
Положительный результат после лечения наблюдается у детей в периоде от 2 до 10 лет и при раннем выявлении патологии. У девочек шанс на выздоровление выше.
Если не лечить болезнь, наступает смерть. Поэтому рекомендуется обязательно обращаться к врачу, не тратить время на сомнительные народные методы.
Отсутствие рецидива на протяжении 7 лет говорит о полном выздоровлении ребёнка, но наблюдение снимать нельзя. Профилактика вакцин составляется индивидуально вакцинологом с учётом истории болезни.
Лейкоз у детей
Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.
Общие сведения
Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.
Причины лейкоза у детей
Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.
На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.
Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.
Классификация лейкоза у детей
На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.
С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов – лимфобластов и может быть трех типов: L1 – с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 – с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.
В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.
В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.
- I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
- II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
- III – рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.
Симптомы лейкоза у детей
В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.
У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.
Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.
Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).
Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.
Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.
Диагностика лейкоза у детей
Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.
При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» – отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.
Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.
Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.
Лечение лейкоза у детей
Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.
Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.
В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.
Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).
Прогноз лейкоза у детей
Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.
Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.
Лейкоз у детей
Что такое лейкоз у детей
Лейкоз у детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, сопровождающееся нарушением костномозгового кроветворения, а также замещением нормальных кровяных клеток незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Частота детского лейкоза составляет 4-5 случаев на 100 тысяч детей.
Статистика показывает, что лейкемия является самой распространенной онкологической патологией детского возраста (30%). Чаще всего рак крови диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет.
Классификация лейкоза крови у детей
В зависимости от продолжительности заболевания выделяют:
- острый лейкоз (до двух лет);
- хронический лейкоз (более двух лет).
97% случаев у детей приходятся на острую форму. Особым ее видом является врожденный лейкоз (наблюдается у новорожденных или детей первых трех месяцев жизни).
По критерию морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы условно делят на:
1. Лимфобластные. Возникают в результате бесконтрольного разрастания незрелых лимфоцитов (лимфобластов). Бывают трех видов:
- с малыми лимфобластами (L1) – самый распространенный вид у детей;
- с полиморфными большими лимфобластами (L2);
- с полиморфными большими лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы (L3).
По антигенным маркерам острые лимфобластные лейкозы разделяют на:
- В-клеточные (от 1 до 3%);
- Т-клеточные (от 15 до 25%);
- О-клеточные (от 70 до 80%).
2. Нелимфобластные (миелобластные). В зависимости от доминирования тех или иных бластных клеток выделяют виды острого миелобластного лейкоза:
- недифференцированный (М0) – выделить определенный росток кроветворения, видоизмененный опухолью, не представляется возможным,
- малодифференцированный миелобластный (М1);
- высокодифференцированный миелобластный (М2);
- промиелоцитарный (М3);
- миеломонобластный (М4);
- монобластный (М5);
- эритромиелоз (М6);
- мегакариоцитарный (М7);
- эозинофильный (М8).
Клиническое течение острого лейкоза в детском возрасте описывается тремя стадиями:
- Острая форма (от появления первых симптомов до заметного улучшения в результате проведенной терапии клинических и гематологических показателей).
- Неполная/полная ремиссия. В первом случае наблюдается нормализация клинических показателей и гемограммы, количество незрелых лимфоцитов в пунктате костного мозга не превышает 20%. При полной ремиссии данный показатель равен – до 5% бластов.
- Рецидив заболевания. На фоне гематологического благополучия выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в яичках, легких, нервной системе и т. д.
Причины лейкоза у детей
Доказано, что острый лейкоз – «клональная» патология. В результате мутационного процесса, происходящего в кроветворной клетке, происходит сбой ее дифференцировки на стадии незрелых форм (бластов) с дальнейшим их разрастанием (пролиферацией). Образуется злокачественная опухоль, замещающая собой костный мозг и препятствующая нормальному кроветворению. Бласты начинают выходить из костного мозга, попадают в кровь и разносятся по всему организму. Развивается лейкемическая инфильтрация органов и тканей.
Происхождение опухолевых клеток от одной мутировавшей клетки доказывает тот факт, что все они имеют идентичные морфологические, биохимические и иммунологические признаки. Но каковы причины лейкемии у детей и откуда берется клетка-мутант, ученые так до конца и не выяснили.
Считается, что запустить патологический процесс в детском организме могут факторы:
- наследственная предрасположенность (если кто-то из родственников болел лейкозом, заболевание может проявиться в следующих поколениях);
- генетические нарушения (синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз и др.);
- радиоактивное воздействие на организм ребенка (техногенные аварии, атомные взрывы);
- повышенная солнечная инсоляция, обусловленная озоновыми дырами;
- плохая экологическая обстановка;
- пассивное курение (ребенок постоянно вдыхает воздух с содержащимися в нем продуктами курения);
- нарушение структуры ДНК, спровоцированное вирусными инфекциями.